Leucemia

La leucemia è una grave malattia che colpisce sia le componenti sanguigne che il sistema linfatico, dato che consiste in una forma tumorale dei globuli bianchi (anche detti “leucociti”, da cui trae origine il nome stesso), ossia del cancro di una delle tipologie di cellule presenti nel sangue. Per la precisione, sono le cellule del midollo osseo progenitrici dei globuli bianchi ad essere colpite dal tumore, provocando pericolose disfunzioni dei meccanismi che regolano i processi di maturazione cellulare. Il midollo osseo, nel procedimento diretto a produrre tutte le cellule sanguigne (globuli rossi, globuli bianchi e piastrine), parte sempre dalla c.d. “cellula staminale ematopoietica”, il precursore comune. Questo progenitore tende gradualmente ad evolversi in stadi successivi, fino a garantire la formazione di ognuno dei tre tipi di cellule, in genere secondo le proporzioni quantitative fisiologicamente richieste dal corpo. In alcune persone, tuttavia, in un dato momento della vita, capita che questo meccanismo si intoppi e un ceppo di leucociti, che non hanno ancora completato il loro ciclo di maturazione, inizi a riprodursi con una tale rapidità da inibire la formazione delle altre cellule. L’azione invasiva dei globuli bianchi immaturi, in quanto tali, neppure in grado di assolvere ai propri compiti di difesa dell’organismo, se non tempestivamente bloccata (ove possibile), gradualmente interessa sempre più organi, in particolare quelli interni come milza e fegato, fino ad attaccare perfino il sistema nervoso centrale. Data l’impossibilità per il corpo di controllare e circoscrivere le cellule maligne in una zona ben determinata dell’organismo, a differenza delle altre forme di cancro, la leucemia non presenta delle masse tumorali ben identificabili e, quindi, asportabili: ciò rappresenta uno dei motivi di particolare gravità della patologia di cui trattasi. La leucemia è al centro di numerosi congressi medici e studi, oltre che per l’intrinseca pericolosità della malattia, altresì per il sensibile aumento dei casi di anno in anno; in Italia, peraltro, si registra il maggiore picco di incidenza della patologia de quo tra tutti i Paesi occidentali, anche se tale aumento dei casi riconosciuti di leucemia dipende pure da una notevole evoluzione delle tecniche diagnostiche. A quest’ultimo proposito, innanzitutto, si deve procedere al tradizionale esame del sangue, il quale va compiuto, comunque, in maniera assai accurata: all’esame emocromocitometrico completo, diretto ad appurare il numero di globuli rossi, globuli bianchi e piastrine, nonché il livello di emoglobina (in sigla “Hb”), si deve aggiungere l’analisi al microscopio di uno striscio di sangue, nonché la verifica dei parametri ematochimici, ossia dell’azotemia, della glicemia, dell’acido urico e, in special modo, della transaminasi. A tali indagini diagnostiche vanno associati i sempre più approfonditi esami citologici oggi a disposizione, aventi ad oggetto una porzione di midollo osseo prelevato dallo sterno oppure dalla cresta iliaca. Nonostante i progressi scientifici compiuti in merito, tuttavia, è ancora sconosciuto l’esatto meccanismo con cui si innesca la patologia in commento. Sotto il profilo eziologico, in effetti, gli studiosi sono in grado tuttora solo di formulare ipotesi e di indicare alcuni fattori che aumenterebbero il rischio di ammalarsi di leucemia. Tra questi, sono particolarmente evidenziati la predisposizione familiare, la presenza di certi tipi di malattie congenite (la percentuale di incidenza della leucemia è maggiore, ad esempio, nelle persone affette da sindrome di Down e/o da atassia), l’esposizione prolungata a determinati agenti chimici (come le sostanze inquinanti dell’aria, tra cui il benzene e i pesticidi) ovvero ai raggi X (per questo è bene sottoporsi a tali radiazioni solo se veramente necessario), l’assunzione di alcuni tipi di farmaci antitumorali, specie se associata a frequenti radioterapie, il fumo (sia attivo che passivo), nonché, secondo parte della medicina, la degenerazione di specifiche forme virali di herpes. Per quanto concerne i sintomi, alcuni dei quali possono precedere anche di anni la manifestazione più violenta della malattia, essi sono strettamente legati alla proliferazione di globuli bianchi immaturi e anomali, la quale va a soffocare la produzione delle altre due cellule sanguigne, ossia piastrine e globuli rossi. La carenza di questi ultimi, in particolare, determina l’insorgere di tutti gli aspetti sintomatici dell’anemia, come il pallore diffuso (tanto che l’attenuazione del colorito coinvolge spesso pure le labbra, le gengive, i palmi delle mani e perfino i bordi delle palpebre), la tendenza ad affaticarsi con facilità, con connesso aumento di frequenza dei batti cardiaci e difficoltà nella respirazione (dispnea), subito dopo attività fisica anche non intensa, l’astenia (debolezza e malessere generale), la pressione bassa, lo sforzo nel concentrarsi, la fragilità di unghie e capelli, nonché l’abbassamento della temperatura nelle estremità, con conseguente raffreddamento e perdita della sensibilità soprattutto in mani e piedi. Altri sintomi che, pur essendo caratteristici anche di malattie ben più banali, possono segnalare anche una leucemia in corso, sono il rigonfiamento di linfonodi (specie milza e fegato), il dolore alle ossa e la frequente contrazione di infezioni a vari livelli (per le disfunzioni del sistema immunitario), così come tutte le problematiche connesse al deficit di pastrine e, quindi, alle difficoltà di coagulazione del sangue, come lentezza nella scomparsa di lividi (che, del resto, tendono a formarsi con estrema facilità), ecchimosi, epistassi ed altre manifestazioni emorragiche. Alcuni di questi sintomi, soprattutto emorragie interne, patologie virali fuori controllo, episodi di arresto cardiaco o dispnee, possono presentarsi, durante una crisi anche momentanea, in forma talmente violenta da condurre perfino alla morte, soprattutto, come stiamo per vedere, nelle leucemie acute. Tanto premesso, è bene precisare che sia l’intensità dei sintomi che il decorso della malattia sono fortemente legate al tipo di leucemia contratta. Dal punto di vista evolutivo, la leucemia può essere "linfocitica" (anche detta “linfoblastica”, “linfatica” o “linfoide”) oppure "mieloide" (spesso definita “mieloblastica”, “mielocitica” o “granulocitica”). I globuli bianchi maturi, infatti, sono generalmente raggruppati in varie species: da un lato, i linfociti T e i linfociti B (che hanno come precursore comune un linfoide), e, dall’altro lato, i monociti e i granulociti (questi ultimi, a loro volta, distinti in leucociti neutrofili, eosinofili e basofili), entrambi risalenti a un unico progenitore che, in questo caso, è un mieloide. Ebbene, la distinzione in leucemie linfocitiche o mieloidi deriva proprio dal tipo di precursore che ha subito la degenerazione neoplastica. La principale distinzione operata sotto il profilo clinico, invece, è quella che contrappone le leucemie acute a quelle croniche. Le leucemie acute hanno un decorso molto più rapido e violento, tanto da causare la morte del paziente in breve tempo in una percentuale piuttosto elevata di casi. Particolarmente cruenta e scarsamente incline a regredire, perfino se sottoposta a cure aggressive, tra cui la chemioterapia, è la leucemia linfatica acuta; questa colpisce con una più alta incidenza bambini e adolescenti, causandone non di rado la morte. Progressi decisamente maggiori sono stati compiuti, invece, nella terapia delle leucemie acute mieloidi, assai più diffuse nell’età adulta e, soprattutto, dopo i cinquant’anni di età. Per questi casi, a volte, l’unica via percorribile è tentare il trapianto di midollo osseo, sperando che non si assista a fenomeni di c.d. “rigetto” (ossia intolleranza all’introduzione di un organo che il corpo recepisce come estraneo, reagendo negativamente). Le leucemie croniche, invece, si caratterizzano per un lento progredire della malattia, che, tra l’altro, attualmente solo in una percentuale piuttosto contenuta di casi conduce ad esiti fatali. Il picco più elevato di comparsa delle leucemie croniche si attesta tra i trentacinque e i cinquant’anni, anche se la forma linfatica cronica si manifesta più spesso nell’età tardo-senile. Quest’ultima, in particolare, è la species che, almeno allo stato attuale, fa registrare il numero più elevato di guarigioni, anche complete o che tende quantomeno a non peggiorare per un lungo periodo, risultando pressoché asintomatica addirittura per diversi anni. La leucemia cronica mieloide, invece, dopo una lenta incubazione (che in genere dura dai tre ai dieci anni), in seno alla quale i sintomi sono piuttosto lievi, progredisce improvvisamente, manifestandosi in modo palese. Tale tipo di leucemia cronica, comunque, risponde quasi sempre in modo positivo alle cure, le quali consistono solitamente in sedute di chemioterapia, associate a terapie radianti, specie qualora sia necessario arrestare l’eventuale rigonfiamento eccessivo della milza e/o degli altri linfonodi.