ASPETTI TERAPEUTICI DELLA FIBROSI CISTICA

ASPETTI TERAPEUTICI DELLA FIBROSI CISTICA

Diversi e sempre più efficaci sono, innanzitutto, i metodi per rimuovere l’eventuale ileo da meconio del neonato: si può ricorrere a un clisma con mezzo di contrasto radiopaco iperosmolare o iso-osmolare oppure, in via residuale, a un’enterostomia chirurgica. Quando non si tratta di un bambino nato da poco, i fenomeni di collusione intestinale sono curati di solito con clisma con mezzo di contrasto radiopaco iperosmolare o iso-osmolare oppure con acetilcisteina o con la somministrazione per via orale di una soluzione isotonica per il lavaggio intestinale.

Per quanto riguarda i problemi respiratori, è necessario prevenire le ostruzioni delle vie aeree o, se già presenti, limitarle, nonché trattare le infezioni polmonari. A tal proposito, specie se si interviene su bambini molto piccoli e, comunque, fin dai primissimi segnali di difficoltà respiratoria, sono stati dimostrati notevoli benefici per la pratica di fisioterapia respiratoria; questa in genere consiste in drenaggio posturale, percussioni, vibrazioni e tosse assistita.

Per calibrare al meglio le cure dirette all’apparato respiratorio, è fondamentale individuare la serietà dei danni ormai arrecati a quest’ultimo. Quando si tratta di pazienti con una compromissione delle vie aeree ancora non grave e reversibile, tra i rimedi che vengono solitamente prescritti dai pediatri abbiamo, innanzitutto, cicli di aerosol a base di broncodilatatori (che possono anche essere assunti per via orale) e corticosteroidi. In tali casi, durante le fasi acute di insufficienza respiratoria, qualora non sia opportuno procedere in modo invasivo con intervento chirurgico o, eventualmente, combinatamene ad esso, le soluzioni di regola suggerite vanno dalla ventilazione meccanica alla ventilazione non invasiva a pressione positiva con maschera nasale o facciale. Per non incorrere in una delle possibili complicanze della fibrosi cistica, il pneumotorace, sono da evitare, invece, i respiratori a pressione positiva intermittente. Qualora ormai il pneumotorace ci sia, può essere utile procedere a un drenaggio con toracostomia.

Quando i danni alle vie respiratorie sono importanti e irreversibili, situazione che in genere caratterizza bambini non più lattanti, adolescenti e adulti, al posto della ventilazione meccanica è preferibile l’O_{2 terapia, in particolare se è presente anche ipossemia.}

A prescindere, poi, dal livello di compromissione dell’apparato respiratorio, a scopo di profilassi, è fortemente consigliata l’annuale vaccinazione antinfluenzale, da effettuarsi nel periodo autunnale, nonché la vaccinazione contro la pertosse, l'Haemophilus influenzae, la varicella, il morbillo.